摘要：IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)是一種新近認(rèn)識(shí)的疾病,以受累器官腫大、血清IgG4升高為主要特點(diǎn),組織病理學(xué)檢查可見受累組織中大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的深入,目前已發(fā)現(xiàn)多種其他疾病與IgG4-RD的臨床表現(xiàn)存在模擬或相互重疊現(xiàn)象,如Castleman病、淋巴瘤、多種感染性疾病等,為臨床診斷和治療帶來一定困難。IgG4-RD是一種異質(zhì)性很強(qiáng)的疾病,在IgG4-RD的診斷方面,目前廣泛使用的是2011年國(guó)際上制定的IgG4-RD診斷標(biāo)準(zhǔn),但臨床實(shí)踐表明其特異性尚不理想。目前新的關(guān)于IgG4-RD的國(guó)際更新標(biāo)準(zhǔn)的工作正在進(jìn)行,特異性更強(qiáng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)有望。