摘要：目的探討雙腔起搏器聯(lián)合B受體阻滯劑治療先天性長QT綜合征（LQTS）的最優(yōu)程控方式。方法12例正規(guī)藥物治療無效或無法耐受的LQTS患者植入DDD起搏器，分別測量不同頻率起搏時(shí)QT／QTc間期的變化，然后以80次／min的頻率起搏，選擇性地程控開放或關(guān)閉起搏器的部分相關(guān)功能，并根據(jù)PR間期和血壓情況調(diào)整B受體阻滯劑用量，隨訪患者植入術(shù)后心臟事件的發(fā)生情況和心功能變化情況。結(jié)果起搏頻率越快，QT／QTC間期越短。80次／min頻率起搏時(shí)QT／QTc間期可基本恢復(fù)正常，植入術(shù)后心臟事件發(fā)生次數(shù)明顯減少（P〈0．01），且對心功能無影響。結(jié)論雙腔起搏器聯(lián)合B受體阻滯劑治療LQTS時(shí)，最優(yōu)程控方式是：以80次／min的頻率起搏并程控關(guān)閉滯后、睡眠、自動終止起搏器介導(dǎo)的心動過速和自動閾值奪獲功能，開放設(shè)置室性早搏后反應(yīng)、頻率適應(yīng)性和房室結(jié)優(yōu)先功能。